Истинная полицитемия
Содержание
Когда необходимо обратиться к врачу
Общая информация
Истинная полицитемия - это заболевание костного мозга, которое приводит к аномальному увеличению количества клеток крови (в первую очередь эритроцитов).
Причины
Истинная полицитемия - заболевание костного мозга, в результате которого повышается выработка эритроцитов, хотя количество лейкоцитов и тромбоцитов также увеличивается.
Это редкое заболевание, которое чаще встречается у мужчин, чем у женщин и редко у пациентов в возрасте до 40 лет. Это обычно связано с генной мутацией под названием JAK2V617F. Причина этой мутации неизвестна.
Симптомы
Затрудненное дыхание в положении лежа
Головокружение
Повышенная кровоточивость
Тяжесть в левой верхней части живота (из-за увеличения селезенки)
Головная боль
Зуд, особенно после приема теплой ванны
Красная окраска кожи, особенно лица
Одышка
Симптомы воспаления вен
Примечание: Некоторые из этих симптомов связаны с повышением вязкости и склонностью к чрезмерному свертыванию крови.
Другие симптомы, которые могут возникнуть при данном заболевании:
Синеватая окраска кожи
Усталость
Появление красных пятен на коже
Проблемы со зрением
Диагностика
Врач будет проводить осмотр. К необходимым методам диагностики относятся:
Биопсия костного мозга
Развернутый общий анализ крови
Объемная метаболическая панель (это исследование (анализ) крови, по результатам которого можно определить водно-электролитный баланс в организме, функции почек и печени)
Определение уровня эритропоэтина
Генетический тест на мутацию JAK2 V617F
Определение уровня насыщения крови кислородом
Определение массы эритроцитов
Уровень витамина B12
Это заболевание также может повлиять на уровни следующих показателей:
СОЭ
Лактатдегидрогеназа
Щелочная фосфатаза
Тест на агрегацию тромбоцитов
Уровень мочевой кислоты в крови
Лечение
Цель лечения заключается в снижении вязкости крови и предотвращении кровотечений и тромбообразования.
Метод лечения, называемый кровопусканием (флеботомия), используется для снижения вязкости крови. Одна единица крови (около 1 пинты) удаляется в неделю, пока уровень гематокрита не станет меньше 45% для мужчин или 42% для женщин. Затем процедура повторяется по мере необходимости.
Иногда могут назначаться химиопрепараты, в частности, гидроксимочевина, для уменьшения количества эритроцитов, созревающих в костном мозге. Также может быть назначен интерферон с целью снижения уровня клеток крови. Лекарственный препарат под названием анагрелид применяется для снижения количества тромбоцитов.
Некоторым пациентам рекомендуется принимать аспирин для уменьшения риска образования тромбов, хотя это повышает риск развития желудочного кровотечения. Ультрафиолетовое облучение может уменьшить сильный зуд, который испытывают некоторые пациенты.
Прогноз
Заболевание обычно развивается медленно. Большинство пациентов не испытывают никаких проблем, связанных с болезнью, даже после постановки диагноза. Заболевание часто диагностируется до возникновения серьезных симптомов.
Возможные осложнения
Острый миелобластный лейкоз
Желудочные или кишечные кровотечения
Подагра
Сердечная недостаточность
Миелофиброз
Тромбоз (свертывание крови, вызывающее инсульт, инфаркт, или другие повреждения)
Когда необходимо обратиться к врачу
Обратитесь к врачу при развитии симптомов истинной полицитемии.
Источник: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000589.htm