Болезнь Верльгофа (иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура)

Болезнь Верльгофа или иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – нарушение свертывания крови, при котором иммунная система уничтожает тромбоциты – клетки необходимые для нормального свертывания крови. У больных данным недугом наблюдается низкое количество тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Причины

Болезнь Верльгофа возникает, когда определенные клетки иммунной системы вырабатывают антитела против тромбоцитов. Тромбоциты, в свою очередь, отвечают за свертывание крови - помогают крови организма сворачиваться для закрытия небольших отверстий поврежденных кровеносных сосудов.

При данном заболевании антитела, вырабатываемые организмом, атакуют тромбоциты, которые затем уничтожаются в селезенке.

У детей данное заболевание зачастую сопровождается вирусной инфекцией. У взрослых хроническая форма заболевания может возникнуть после вирусной инфекции, приема лекарственных препаратов определенной группы, во время беременности, или в результате расстройства иммунной системы.

ИТП чаще болеют женщины. В детском возрасте болезни в равной мере подвержены дети мужского и женского пола.

Симптомы

• Кровоизлияние на коже, характеризующееся появлением мелких красных точечных высыпаний
• Появление синяков необъяснимого происхождения
• Кровотечение из носа или кровотечение в полости рта
• Аномально обильная менструация

Диагностика

В лабораторных условиях проводятся тесты для проверки свертывания крови и количества тромбоцитов в организме.

• Общий анализ крови обычно выявляет низкое количество тромбоцитов
• Тесты на свертываемость крови могут оказаться аномальными
• Могут обнаруживаться антитела против тромбоцитов
• Наблюдается увеличение времени свертывания крови

Пункция костного омзга является одной из стандартных процедур диагностики и может выявить повышенное количество клеток мегакариоцитов. Данные клетки – ранняя форма тромбоцитов

Лечение

В большинстве случаев у детей заболевание проходит без лечения. Однако в некоторых случаях может потребоваться терапия.

Взрослым назначают стериойдные противовоспалительные средства (преднизолон). В некоторых тяжелых случаях может быть рекомендована хирургическая процедура по удалению селезенки (спленэктомия). Данная процедура обычно помогает примерно половине пациентов восстановить количество тромбоцитов в организме. 

Если лечение преднизолоном не помогло, то другие виды терапии могут включить в себя:

• Прием лекарства Данозол
• Инъекции больших доз гамма-глобулина
• Прием препаратов, подавляющие иммунную систему
• Фильтрация антител в крови
• Анти-RhD терапия для людей с определенным типом крови

Людям, страдающим от болезни Верльгофа не стоит принимать  аспирин, ибупрофен или варфарин, так как эти медицинские препараты влияют на функцию тромбоцитов и свертывание крови из-за чего могут спровоцировать кровотечение.

Течение болезни

При лечении шанс наступления ремиссии (периода без симптомов болезни) очень высок. В редких случаях болезнь принимает хроническую форму у взрослых и может вновь проявляться даже после периода ремиссии.