Агаммаглобулинемия (Брутон ауруы)

Анықтамасы

Себептері

Симптомдары

Диагностикасы

Емі

Ағымы

Болжамды асқынулары

Агаммаглобулинемия немесе Брутон ауруы - организмді бактериялар мен вирустардан қорғауға арналған, иммуноглобулиндер немесе антиденелер деп аталатын иммундық молекулалардың адам организмінде жеткіліксіз өндірілуінен болатын тұқымқуалайтын ауру. Бұл антиденелердің деңгейі төмен болса, организм әртүрлі инфекцияларға жиі ұшарайтын болады.

Себептері

Агаммаглобулинемия - негізінен ерлер ауыратын, сирек кездесетін ауру. Бұл ауруды генетикалық ақау тудырады, нәтижесінде қалыпты, қалыптасқан иммундық жасушалардың - B-лимфоциттердің өсуі тежеледі.

Нәтижесінде, организм иммуноглобулиндердің өте аз мөлшерін (кейде мүлдем шығармайды) өндіреді. Иммуноглобулиндер әртүрлі аурулар мен инфекциялардан организмді қорғауда маңызды рөл атқарады.

Брутон ауруынан зардап шегетін адамдар жиі ауырады және гемофилді таяқша, пневмококк (Streptococcus pneumoniae), стрептококк сияқты бактериялардың әсеріне жиі ұшырайды. Ілеспелі инфекциялар зақымдайды:

• Асқазан – ішек жолдарын
• Буындарды
• Өкпені
• Теріні
• Жоғарғы тыныс жолдарын

Агаммаглобулинемия - тұқымқуалайтын ауру, сондықтан бұл патология науқастың басқа туыстарындадабайқалуы мүмкін.

Симптомдары

Сырқат келесі бактериалдық аурулардың жиі кездесуімен сипатталады.

• Бронхит
• Созылмалы диарея
• Конъюктивит (көз инфекциясы)
• Ортаңғы отит
• Пневмония
• Синусит
• Тері аурулары
• Жоғарғы тыныс жолдарының аурулары

Жоғарыда аталған ілеспелі инфекциялар алғашқы 4 жылда балаларда жиі байқалады.

Басқасимптомдарына жатады:

• Бронхоэктазия (бронхтардың кеңеюі)
• Себепсіз демікпе ұстамалары

Диагностикасы

Бұл бұзылыстар ағзадағы иммуноглобиннің мөлшерінің анализінде анықталады.

Жүргізілетін анализдер:

• Циркуляциялық B-лимфоциттерді өлшеуге арналған ағынды цитометрия
• Иммуноэлектрофорез – сарысулық
• IgG, IgA, IgM иммуноглобулиндерінің санын өлшеу (әдетте, нефелометриямен өлшенеді).

Емі

Емі ілеспелі инфекциялардың санын және ауырлығын төмендету бойынша қадамдардан тұрады. Науқастардың иммундық жүйесін нығайту үшін иммуноглобулинді тамырішіне енгізеді.

Бактериальды инфекцияларды емдеу үшін антибиотиктер қолданылады.

Генетикалық кеңес пайдалы болуы мүмкін.

Ағымы

Тамырішілік иммуноглобулинді енгізу арқылы емдеу агаммаглобулинемиямен ауыратын науқастардың денсаулығын айтарлықтай жақсартады.

Емделмеген жағдайда ауыр ілеспелі аурулары өлімге әкелуі мүмкін.

Болжамды асқынулары

• Артрит
• Созылмалы синуситжәне өкпе аурулары
• Экзема
• Ішектік мальабсорбция синдромдары

Аударған; Дүйсенова Жаңылсын Бекқалиқызы