Верльгофа ауруы (Иммундыпатологиялық тромбоцитопениялық пурпура)

Анықтамасы

Себептері

Симптомдары

Диагностикасы

Емі

Ағымы

Верльгоф ауруы немесе иммундыпатологиялық тромбоцитопениялық пурпура (ИТП) – қалыпты қан ұюға қажетті жасушаларды, яғни тромбоциттерді иммундық жүйе жоюынан болатын қан ұю бұзылысы. Осындай дертті науқастардың қанында тромбоцитттердің санының азаюы (тромбоцитопения) байқалады.

Себептері

• Верльгоф ауруы иммундық жүйенің белгілі бір жасушалары тромбоциттерге қарсы антидене өндіруінен пайда болады. Тромбоциттер өз кезегінде қан ұюға жауап береді және зақымдалған қан тамырларының кішкене саңылауларын жабу үшін ағзаға қан ұйытуға көмектеседі.
• Осы ауруда ағзадан бөлінген антиденелер тромбоциттерге шабуылдайды, содан кейін олар көкбауырда жойылады.
• Балаларда бұл ауру көбінесе вирустық инфекциямен бірге жүреді. Ересектерде аурудың созылмалы түрі вирустық инфекциядан кейін, белгілі бір топтың препараттарын қабылдағаннан кейін, жүктілік кезінде немесе иммундық жүйенің бұзылуы нәтижесінде пайда болуы мүмкін.
• ИТП-мен әйелдер жиі ауырады. Бала кезінде ауруға ерлер мен әйелдер бірдей шалдығады.

Симптомдары

• Терідегі қан құйылулар, кішкентай қызыл нүктелі бөртпе пайда болуымен сипатталады
• Шығу тегі белгісіз көгерген жердің пайда болуы
• Мұрыннан қан кету немесе аузынан қан кетуболады.
• Етеккірдің мол болуы тән

Диагностикасы

• Зертханалық жағдайда қанның ұюымен ағзадағы тромбоциттер санын тексеру үшін тесттер жүргізіледі.
• Жалпы қан талдауында тромбоциттердің саны аз болады.
• Қан ұю сынамалары аномальды болуы мүмкін
• Тромбоциттерге қарсы антиденелер анықталуы мүмкін
• Қанның ұйығыштық уақытының ұлғаюы байқалады
• Сүйек кемігінің пункциясы стандартты диагностикалық шаралардың бірі болып табылады және мегакариоцит жасушаларының санының көбеюін анықтай алады. Бұл жасушалар тромбоциттердің ерте түрі болып табылады.

Емі

• Көптеген жағдайларда балаларда ауру емделусіз өтеді. Алайда, кейбір жағдайларда ем қажет болуы мүмкін.
• Ересектерге стероидты қабынуға қарсы заттарды (преднизолон) тағайындайды. Кейбір ауыр жағдайларда көкбауырды алып тастау (спленэктомия) үшін хирургиялық шараны ұсынуға болады. Бұл емшара әдетте науқастардың тең жартысына ағзадағы тромбоциттердің санын қалпына келтіруге көмектеседі.
• Егер преднизолонмен емдеу көмектеспесе, басқа ем түрлері мыналарды қамтуы мүмкін:
• Данозол дәрісін қабылдау
• Гамма-глобулиннің үлкен мөлшерін инъекциялау
• Иммундық жүйені басатын дәрілерді қабылдау
• Қандағы антиденелерді сүзу
• Қанның белгілі бір түріне ие адамдарға арналған Анти-RhDтерапия
• Верльгоф ауруымен ауыратын адамдар аспиринді, ибупрофенді немесе варфаринді қабылдамау керек, өйткені бұл медициналық дәрілер тромбоциттердің және қанның қан ұю қызметіне әсер етіп, қан кетуге әкелуі мүмкін.

Аурудың ағымы

Емдеу кезінде ремиссияға (ауру белгілері жоқ кезең) жету мүмкіндігі өте жоғары. Сирек жағдайларда ауру ересектерде созылмалы түрде өтеді және ремиссия кезеңінен кейін де пайда болуы мүмкін.

Аударған: Дүйсенова Жаңылсын Бекқалиқызы