Благоприятный исход редкого множественного врожденного порока

Когда Райан Маркиз родился, то его сердце анатомически располагалось вне тела, что оказалось неожиданностью для врачей. Это весьма редкий случай и, как правило, его исходом является мертворождение или смерть ребенка в первые три дня. Настоящий благоприятный исход, пожалуй, единственный в мире ввиду того, что у ребенка были сформированы практически лишь левые отделы сердца. Врачи рекомендовали прервать беременность сразу после установления диагноза в 12 недель беременности, но родители отказались.

Невероятно редкий вид порока - эктопия сердца встречается в восьми случаях на миллион и 80%-90% погибают еще в утробе или в первые три дня жизни. Вдобавок, в настоящем случае имела место гипоплазия правых отделов сердца, и лишь левые отделы функционировали нормально. В проведении оперативного родоразрешения   ребенка участвовало 30 специалистов Детского Национального центра в Вашингтоне. Ребенку пришлось провести кардиохирургическую операцию в возрасте двух недель жизни, установив центральный шунт в сердце для обеспечения адекватного кровотока. В последующие два года жизни ребенку было проведено более дюжины хирургических вмешательств. Это реконструктивные  операции на сердце с изменением кровотока  и использование тканевых экспандеров для растяжения мягких тканей передней грудной стенки с целью закрытия дефекта.

В настоящий момент ребенку исполнилось три года и в будущем ему предстоит операция по укреплению грудной клетки, а в настоящий момент он может обходиться ношением специального защитного щитка. Возможно, в последующем может потребоваться пересадка сердца, но на настоящий момент ребенок растет и развивается соответственно возрасту. Данная патология относится к множественному врожденному пороку развития, известного как пентада Кантрелла и уникальность настоящего случая состоит в сложности ее составляющих, а именно гипоплазии правого предсердия и желудочка.

Подготовил Мусин Ербол по материалам статьи:  Ryan Marquiss, Pennsylvania Boy, Survives With Heart Outside Body - The Huffington Post